Люди-Альбиносы (фото+текст)

Автор:
Потеряла_Крылья
Печать
дата:
16 сентября 2009 23:05
Просмотров:
24610
Комментариев:
16
Альбинизм - гетерогенная группа наследственных болезней пигментной (меланиновой) системы.



Люди-Альбиносы (фото+текст)


Люди-Альбиносы (фото+текст)


Люди-Альбиносы (фото+текст)


Люди-Альбиносы (фото+текст)


Люди-Альбиносы (фото+текст)


Люди-Альбиносы (фото+текст)


Люди-Альбиносы (фото+текст)


Люди-Альбиносы (фото+текст)


Люди-Альбиносы (фото+текст)


Люди-Альбиносы (фото+текст)


Люди-Альбиносы (фото+текст)


Люди-Альбиносы (фото+текст)


Люди-Альбиносы (фото+текст)


Люди-Альбиносы (фото+текст)


Люди-Альбиносы (фото+текст)


Люди-Альбиносы (фото+текст)


Люди-Альбиносы (фото+текст)


Люди-Альбиносы (фото+текст)



Альбинизм (от латинского "albus" - белый) - врожденное отсутствие пигмента в коже и ее придатках, радужной и пигментной оболочках глаз. В основе заболевания лежит неспособность меланоцитов образовывать меланин, что обусловлено инактивацией тирозиназы. Альбинизм известен с древних времен, был описан в Древней Греции и Риме.

Причины


В настоящее время считается, что причиной заболевания является отсутствие (или блокада) фермента тирозиназы, необходимой для нормального синтеза меланина— особого вещества (от греческого «melanos» — «черный»), от которого зависит окраска тканей. Так что белый цвет альбиносов — не окраска, а ее отсутствие.

В генах, ответственных за образование тирозиназы, могут возникать самые различные нарушения. От характера нарушения зависит степень недостатка пигмента у людей с альбинизмом. У некоторых людей, страдающих данным расстройством, с образованием тирозиназы всё обстоит благополучно, и учёные предполагают, что в подобных случаях, возможно, происходит мутациягенов, регулирующих образование другого важного для обмена меланина энзима.

Цвет кожи определяется содержанием меланина в кератиноцитах, представляющих собой клетки-рецепторымеланинсодержащих органелл(меланосом), формируемых меланоцитами. В норме цвет кожи детерминирован генетическими или конституциональными факторами и сохраняется на некоторых участках тела, поскольку кожа не подвергается внешним воздействиям, или цвет её изменяется под воздействием солнечных лучей (загар), в результате усиленной пигментациипод влиянием гормонов, стимулирующих меланоциты.

Система меланоцитов состоит из самих меланоцитов (отросчатые клетки, функционально связанные с некоторыми кератиноцитами в соотношении 1:36), локализующихся на границе дермы и эпидермиса, в волосяных луковицах, увеальном тракте, пигментном эпителии сетчатки, внутреннем ухе и мягкой мозговой оболочке. Эта система аналогична хромаффинной системе, клетки которой также являются производными нервного гребня и обладают биохимическими механизмами для гидроксилирования тирозина в ДОФА. Однако в хромаффинной системе ферментом служит не тирозиназа, а тирозингидроксилаза, а ДОФА превращается в адренохром, а не в тирозиномеланин.

У человека тирозиназа (медьсодержащая оксидаза) активирует процесс гидроксилирования тирозина в ДОФА и дофхинон. Ионы цинка активируют превращение дофахрома в 5,6-гидроксиндол, а меланосомы содержат цинк в высокой концентрации.

Пигментация зависит от четырёх факторов: образования меланосом, их меланизации и секреции, непостоянной агрегации и разрушения меланосом во время их перехода в кератиноциты.

В увеальном тракте и пигментном эпителии сетчатки меланин защищает глаз от видимой и длинноволновой части лучистой энергии, тогда как ультрафиолетовая радиация задерживается роговицей.

У человека система защиты от ультрафиолетового излучения высоко развита, воздействие этой части электромагнитного спектра ведёт к активации сложного механизма (загар) образования плотных, содержащих хромопротеин органелл (меланосомы) и их доставки к эпидермальным клеткам, внутри которых рассеивают и абсорбируют ультрафиолетовые лучи, удаляют обладающие повреждающим действием свободные радикалы, образующиеся в коже в результате воздействия ультрафиолетовой радиации.

Внешние проявления

При некоторых формах альбинизма отмечается уменьшение интенсивности окраски кожи, волос и радужной оболочки глаз, при других преимущественно изменяется цвет последней. Могут наблюдаться изменения в сетчатке, возникать различные расстройства зрения, в том числе близорукость, дальнозоркостьи астигматизм, а также повышенная чувствительность к свету и другие аномалии.

Люди-альбиносы имеют белую окраску кожи (что особенно бросается в глаза в группах, принадлежащих не к европеоидной расе); волосы у них белые (или они блондины), а глаза красные, потому что отражённый свет проходит через красные кровяные сосуды в их глазу.

Виды альбинизма

Полный альбинизм известен среди всех рас и народов. Несколько чаще альбинизм встречается среди североамериканских негров, индейцев народности Цуни (штат Аризона), индейцев Мексики, обитателей Сицилии. Частоту полного альбинизма человека различные авторы определяют от 1:10000 (Шотландия) до 1:200000 (Норвегия). При полном альбинизме у человека волосы и кожа белые вследствие отсутствия пигмента меланина; желтоватая окраска кожи зависит от желтоватого цвета рогового слоя эпидермиса. Глаза имеют красновато- розоватый цвет вследствие просвечивания крови, циркулирующей в сосудах глазных оболочек через прозрачные безпигментные среды глаза. Альбиносы из-за недостаточной пигментной ширмы плохо видят; глаза их исключительно чувствительны к свету, днем веки обычно полузакрыты, прищурены, кожа вокруг глаз собрана в морщины; лишь в сумерки они видят несколько лучше. Наблюдается также нистагм и недоразвитие fovea centralis. Важно также отсутствие в головном и спинном мозгу пигмента, который в норме имеется в некоторых участках. Нарушение общей стойкости организма при альбинизме, описанные некоторыми авторами дали основание говорить об особом habitus albinoticus. В отдельных случаях может наблюдаться глухонемота, нистагм, гипотрихоз, пороки развития.

Частичный альбинизм у человека характеризуется пятнистостью кожных покровов: наличие белых пятен на пигментированной коже, иногда отмечаются белые волосы, но кожа и глаза пигментированы. Частичный альбинизм у человека встречается с частотой 1:20000-25000.

кожный альбинизм — врождённая потеря пигмента на отдельных участках кожи, сочетающаяся с наличием белых прядей волос;
глазной альбинизм — цвет кожи и волос остаётся нормальным, а радужка глаза лишена пигмента.

Формы лечения

Лечение безуспешно. Восполнить недостаток меланина или предупредить расстройства зрения, связанные с альбинизмом, невозможно. Следует рекомендовать больному избегать солнечных облучений и применять светозащитные средства при выходе на улицу: фильтры, солнцезащитные очки или затемнённые линзы. Обычно подобные функции выполняет меланин. Иногда необходимо хирургическое вмешательство, в частности для коррекции глазодвигательных мышц при косоглазии. Развивающиеся патологические изменения в сетчатке и нервах глаза обычно устранить не удаётся.

С целью профилактики передачи аномалии по наследству необходимы медико-генетические консультации.

3 не понравился
54 понравился пост
 
Незарегистрированные посетители не могут оценивать посты
 
 
 
 

 
 
 
 

Комментарии

 
 

 
 
 
gentlefolks
Дата:
(16 сентября 2009 23:08)
#1
афроамериканцы-альбиносы - ваще жесть
 
А те, кто не верят в мою доброту и великодушие, умоются кровью...
Томская область > Северск [ссылка]
0 / 0
 
 
 
 
 
 
Blond_Angel
Дата:
(16 сентября 2009 23:14)
#2
Цитата: gentlefolks
афроамериканцы-альбиносы - ваще жесть

ага confusedS
 
am ;*
Томск [ссылка]
0 / 0
 
 
 
 
 
 
Nerealnaia
Дата:
(16 сентября 2009 23:46)
#4
необычная внешность.
Томск [ссылка]
1 / 0
 
 
 
 
 
 
Sigoid
Дата:
(16 сентября 2009 23:54)
#5
"это потому что я... белый?" ©
Томск [ссылка]
0 / 0
 
 
 
 
 
 
%)
Дата:
(17 сентября 2009 00:34)
#6
Она прекрасна. smile Без издёвки, серьёзно. smile
Томская область > Северск [ссылка]
0 / 0
 
 
 
 
 
 
zabey
Дата:
(17 сентября 2009 08:36)
#7
Цитата: %)
Она прекрасна. Без издёвки, серьёзно.

 
Ljcnfkj ,snm [jhjibv/
Томская область > Северск [ссылка]
0 / 0
 
 
 
 
 
 
Мизантроп
Дата:
(17 сентября 2009 09:09)
#8
Дорогу альбиносам!!!
Томск [ссылка]
0 / 0
 
 
 
 
 
 
bcclst
Дата:
(17 сентября 2009 11:39)
#9
В избранное!!
Цитата: gentlefolks
афроамериканцы-альбиносы - ваще жесть

для них они в буквальном смысле белые вороны )
Томск [ссылка]
2 / 0
 
 
 
 
 
 
Deвушkа
Дата:
(17 сентября 2009 15:24)
#10
знаю такую девушку..
 
I cry when angels deserve to die
Томск [ссылка]
0 / 0
 
 
 
 
 
 
Я от соSмо
Дата:
(17 сентября 2009 22:10)
#11
Блин, это надо было в жесть...((
%),
Угу, хорошенькая!!!
Томск [ссылка]
0 / 0
 
 
 
 
 
 
eka2901
Дата:
(18 сентября 2009 11:01)
#12
Не, а прикольно )) На приведения похожи )))
Томск [ссылка]
0 / 0
 
 
 
 
 
 
Rose_of_Darkness
Дата:
(18 сентября 2009 11:45)
#13
страшные какие... ужас((((
 
***~ [Иногда истина не имеет значения. Главное, что она известна тебе...] ~***
Томск [ссылка]
1 / 0
 
 
 
 
 
 
Redwolff
Дата:
(18 сентября 2009 12:48)
#14
Альбина,страшные какие... ужас((((
Томск [ссылка]
0 / 0
 
 
 
 
 
 
Aquilo
Дата:
(19 сентября 2009 13:29)
#15
Очень жаль что альбинизм практически всегда сопровождается физическим уродством. Белая кожа и светлые волосы это же так красиво sad
Томск [ссылка]
0 / 0
 
 
 
 
 
 
images
Дата:
(3 декабря 2010 02:42)
#16
Познавательно, понравилось. Мои благодарности!
[ссылка]
0 / 0
 
 
 

 
 
 
 
 
 
 
 

Информация

 
 
 
 
 
 
 
 
 

Оставлять свои CRAZY комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
Пожалуйста пройдите простую процедуру регистрации или авторизируйтесь под своим логином. Также вы можете войти на сайт, используя существующий профиль в социальных сетях (Вконтакте, Одноклассники, Facebook, Twitter и другие)

 
 
 
 
 
Наверх